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Questionário sobre acondroplasia
Desenhámos um questionário com o objetivo de conhecer a população ligada à acondroplasia.
O questionário é opcional e anónimo. Os dados obtidos serão usados para cálculos estatísticos e para perceber melhor a história natural da acondroplasia.
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O que é a cirurgia de alongamento ósseo e qual é o seu objetivo?

 

A cirurgia de alongamento ósseo dos membros superiores e inferiores é uma forma de distração osteogénica. Consiste no corte de uma secção de um osso, neste caso, dos braços ou pernas e no afastamento gradual das duas partes resultantes usando um equipamento chamado um fixador. No espaço resultante, vai-se formar novo osso, efetivamente tornando o osso mais longo [1].

Enquanto que o alongamento dos membros inferiores normalmente envolve a colocação de um fixador na tíbia e no fémur, nos membros superiores é apenas colocado um fixador no úmero [2].

A cirurgia de de alongamento pode ser usada para:

  • Corrigir deformidades, como o genu varus;
  • Aumentar a estatura.

 

A técnica corretiva usada para a correção das deformidades depende da deformidade e em outras complicações subjacentes. Pode consistir na inserção de um parafuso na placa de crescimento, parando o crescimento apenas de um lado do osso (chamada uma epifiodese), mas também pode consistir numa osteotomia, onde o cirurgião corta um pedaço do osso e usa fixadores para corrigir a deformidade, ou simplesmente numa distração, onde os fixadores são fixados ao osso e gradualmente puxam as articulações para a posição correta.

 

Que tipos de fixadores há?


Os fixadores podem ser internos ou externos e podem mesmo ser usados em conjunto. Há, também diferentes tipos de equipamentos internos e externos para o alongamento dos membros e para a correção de deformidades. Por exemplo, o fixador mais conhecido é o fixador circular externo de Ilizarov, mas também há o fixador interno PRECICE, que consiste numa cavilha comprida que aumenta de comprimento "desenroscando" uma espécie de "parafuso". O comprimento que a cavilha aumenta é controlado externamente usando ímanes poderosos (a animação de como é implantado pode ser vista aqui). O PRECICE não pode ser usado no úmero.

 


Ilizarov apparatus external fixator s PRECICE internal fixator s

Fixador externo de Ilizarov (esquerda) e representação do fixador interno PRECICE (direita). Creditos: Wikimedia Commons (Ilizarov; PRECICE).

 
Que deformidades podem ser corrigidas e quanto posso crescer?

 

O genu varus pode ser corrigido ao mesmo tempo que se alonga a tíbia e pode-se corrigir a coxa vara e a rigidez na flexão da anca (que impede que se estique a perna na totalidade) que, como consequência, reduz a lordose lombar excessiva [3, 4].

 

A altura que é possível ganhar é um ponto de discussão entre vários especialistas. Alguns deles, como o Dr. Paley, reportam conseguir alongamentos de até 40 cm dos membros inferiores sem complicações (mais de 50% do comprimento do osso em 3 ou 4 sessões [3, 4]). Outros defendem que não se deve aumentar mais de 50% do comprimento do osso (até 10cm), devido a alterações na taxa de crescimento das crianças após o alongamento ósseo [4, 5].

 

Quanto tempo demora a fazer o tratamento?

 

O tempo que se passa com o fixador pode variar, e para atingir mais de 10cm de altura a mais é preciso fazer mais que um tratamento (normalmente fazem-se, pelo menos, 2). Tipicamente, as crianças colocam o fixador durante 1 mês por tratamento e por centímetro alongado e os adultos colocam-no 1.5 meses (ou mais) por centímetro  por tratamento, dividido em duas fazes do alongamento ósseo [6, 7]:

Fase de distração (ou de alongamento)

 

É a fase em que realmente se alonga o osso, onde as duas partes do osso são afastadas uma da outra. A taxa de distração pode variar, mas pode chegar a 1mm por dia. À medida que os ossos são alongados, os músculos são esticados, reduzindo gradualmente a abrangência dos movimentos, pelo que a fisioterapia é um componente essencial para o tratamento ser bem sucedido (sem perda de função), e começa assim que a pessoa sai do hospital [6].

Fase de consolidação

 

Quando deixam de ser feitos ajustes ao fixador começa a fase de consolidação, na qual se permite que o osso regenere com o novo comprimento. A fisioterapia continua até ao fim desta fase [6].

 

Que complicações posso sentir?

 

Há complicações relacionadas com a cirurgia em si:

 

  • Consolidação prematura;
  • Atraso ou falha na formação de osso;
  • Lesões nos nervos (quando os nervos são esticados para além do seu limite);
  • Contraturas musculares e articulares;
  • Subluxação das articulações [8];
  • Deformidades nos pés [9];

 

E há complicações relacionadas com os aparelhos em si:

 

Os fixadores externos têm elevadas taxas de complicações relacionadas com o aparelho em si, tais como: infeções à volta do local onde os pins do fixador entram na pele, rigidez das articulações e dos músculos, lesões neurovasculares e cicatrizes grandes causadas pelos pins [8, 10].

 

Os fixadores internos evitam a maior parte das complicações causadas pelo fixadores externos, mas podem precisar de um diâmetro mínimo para poderem ser colocados, podem partir e avariar [2, 6]. Além disso, o processo tem de ser todo ele muito bem planeado, visto que não é possível fazer alterações pós-operatórias (com a exceção da taxa de distração) [10]. No entanto, alguns fixadores internos permitem que o aparelho seja encurtado se houver necessidade, mas alguns, como o PRECICE, não podem ser usados nos membros superiores.

 

Quanto tempo dura a recuperação?

 

Como mencionado acima, o período de recuperação é cerca de um mês por centímetro, o que quer dizer que o tempo de recuperação por tratamento é cerca de 5 a 6 meses [3], mais o tempo que o osso demora a recuperar a sua força normal (2 anos) [9]. Em suma, demora cerca de 2 anos e meio.

 

Com que idade se pode fazer a cirurgia?

 

A resposta a esta pergunta é outro ponto de discussão. Embora alguns tratamentos se tenham iniciado mais cedo, a maior parte dos especialistas recomenda que se comecem por volta dos 8 anos de idade, mas com esta idade considera-se que a criança não tem a capacidade de decidir o que ele/ela quer no que toca a este assunto [4, 12]. Em vários países da Europa o processo de alongamento ósseo é iniciado aos 12 anos de idade.

 

 Fontes

  1. Spiegelberg B, Parratt T, Dheerendra S, Khan W, Jennings R, Marsh D. Ilizarov principles of deformity correction. Annals of The Royal College of Surgeons of England. 2010;92(2):101-105. doi:10.1308/003588410X12518836439326.
  2. Paley, D. Four Segment Lengthening. Achondroplasia 2014  [cited 2017 30/11].
  3. Paley, D. Treatment Strategies. Achondroplasia 2014 [cited 2017 29/11].
  4. Donaldson J, Aftab S, Bradish C. Achondroplasia and limb lengthening: Results in a UK cohort and review of the literature. Journal of Orthopaedics. 2015;12(1):31-34. doi:10.1016/j.jor.2015.01.001.
  5. Song, S.H., et al., Growth disturbance after lengthening of the lower limb and quantitative assessment of physeal closure in skeletally immature patients with achondroplasia. J Bone Joint Surg Br, 2012. 94(4): p. 556-63.
  6. Paley, D. How Does Limb Lengthening & Deformity Correction Work? Limb Lengthening & Deformity Correction 2014 [cited 2017 29/11].
  7. Chilbule SK, Dutt V, Madhuri V. Limb lengthening in achondroplasia. Indian Journal of Orthopaedics. 2016;50(4):397-405. doi:10.4103/0019-5413.185604.
  8. Paley, D., PRECICE intramedullary limb lengthening system. Expert Rev Med Devices, 2015. 12(3): p. 231-49.
  9. Park, K.W., et al., Limb Lengthening in Patients with Achondroplasia. Yonsei Med J, 2015. 56(6): p. 1656-62.
  10. Thaller, P.H., et al., Limb lengthening with fully implantable magnetically actuated mechanical nails (PHENIX((R)))-preliminary results. Injury, 2014. 45 Suppl 1: p. S60-5.
  11. Wiebking U, Liodakis E, Kenawey M, Krettek C. Limb Lengthening Using the PRECICETM Nail System: Complications and Results. Archives of Trauma Research. 2016;5(4):e36273. doi:10.5812/atr.36273.
  12. Schiedel, F. and R. Rodl, Lower limb lengthening in patients with disproportionate short stature with achondroplasia: a systematic review of the last 20 years. Disabil Rehabil, 2012. 34(12): p. 982-7.
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