[Todo el Texto Libre] Predicción de la estatura adulta para niños con acondroplasia

En promedio, la tasa de crecimiento de un niño sano durante el primer año de vida será de entre 21 y 25 cm (entre 8,27 y 9,84 pulgadas).

Esta tasa de crecimiento disminuirá después del primer año:

Una forma de adivinar aproximadamente la estatura del niño cuando llegue a la edad adulta es duplicando su estatura a los dos años de edad.

El crecimiento durante la pubertad se incrementa nuevamente. El rápido estirón en los niños es más prolongado y acelerado que el de las niñas, por lo que finalmente las superan y se vuelven más altos que ellas.

Sin embargo, en la acondroplasia, todo esto cambia.

En 2005, el Dr. Dror Paley et al., publicaron el artículo: Método multiplicador en la predicción de estatura adulta en pacientes con acondroplasia.
 

El método multiplicador predice la estatura en la madurez esquelética (edad adulta) mediante el uso de coeficientes específicos por edad y género multiplicados por la longitud o estatura a esa edad.

En este caso, un coeficiente es un número específico que cuando se multiplica por la estatura del niño, dará una altura predicha en la edad adulta.

A diferencia de las personas con estatura promedio, que alcanzan las tres cuartas partes de su tamaño total antes de los 9 años, las personas acondroplásicas alcanzan esas tres cuartas partes antes de los 7 años. Esto demuestra que no solo la cantidad, sino también la tasa de crecimiento son diferentes.

En otro artículo de Hoover-Fong et al., 2008, Índice de masa corporal apropiado para la edad en niños con acondroplasia: interpretación con relación a los índices de estatura. 

"la velocidad media de crecimiento en los bebés de tamaño promedio poco después del nacimiento fue de 3,7 cm/mes (44 cm/año), mientras que en nuestros bebés acondroplásicos (tanto niños como niñas) fue de 1,7 cm/mes (20 cm/año).

Con un año de vida, la velocidad media en estatura cayó a 1,2 cm/mes (14,4 cm/año) en niños de tamaño promedio, mientras que en nuestra cohorte acondroplásica, con 1 año de vida es de 0,8 cm/mes (10 cm/año).

La velocidad media de crecimiento en niños de estatura promedio mayores de 10 años varía entre los 5,5 cm/año a poco menos de 7 cm/año, mientras que la velocidad media en el crecimiento de nuestra cohorte acondroplásica se mantuvo estable en 5 cm/año de los 2 a los 10 años de edad. Sin embargo, a diferencia de los hombres y las mujeres de estatura promedio, no hay evidencia de un brote de crecimiento lineal puberal en niños con acondroplasia. Más bien, las velocidades medias de crecimiento a lo largo de los años de la pubertad permanecen en 5 cm/año en niños y niñas hasta los 16 años de edad.

Esto se encuentra en marcado contraste con las curvas medias de velocidad de crecimiento para niños de estatura promedio con una velocidad media de altura pico de 9.3 cm/año en niños a los 13.5 años de vida y de 8.3 cm/año en niñas a 12 años de vida.

Por lo tanto, los incrementos en altura están particularmente limitados en sujetos acondroplásicos durante lo que se esperaría que fueran períodos de mayor crecimiento lineal: tanto en la infancia como en la pubertad.

Mientras tanto, se espera que el fármaco BMN-111 incremente la tasa de crecimiento en niños con acondroplasia hasta en un 50%, alcanzando la meta de que nuestros niños consigan llegar a una estatura promedio. Todos los resultados del ensayo clínico del fármaco BMN-111 deberán ser bien evaluados para admitir si esta tasa de crecimiento esperada se volverá real.