[Todo el Texto Libre] Disturbios de la audición en la acondroplasia
"La acondroplasia tiene una variedad de manifestaciones en la cabeza y en el cuello. Las complicaciones otorrinolaringológicas incluyen manifestaciones respiratorias como resultado de la obstrucción de las vías aéreas superiores y la otitis media frecuente, que puede ir acompañada de pérdida auditiva y retraso en el habla". Bilateral Ossiculoplasty in 1 Case of Achondroplasia J.Choi et al, 2013, Korean Journal of audiology. (Osiculoplastia bilateral en 1 caso de acondroplasia), J. Choi et al, 2013, Revista Coreana de Audiología).
Principales conclusiones establecidas en este artículo:
- La otitis media ha sido reconocida durante mucho tiempo como una complicación en la acondroplasia, pero pocos datos ha sido publicados sobre las tasas de otitis media y disfunción del oído medio en la población acondroplásica.
- Las altas tasas de otitis media han sido consideradas secundarias a la orientación y al tamaño de las Trompas de Eustaquio, así como al deterioro del flujo de aire nasal y a las anomalías del hueso temporal.
- Si bien la pérdida auditiva en la acondroplasia es principalmente del tipo conductivo, las pérdida auditiva neurosensorial y mixta son observables en la acondroplasia.
La asociación americana (estadounidense) del habla, del lenguaje y de la audición comparte estos importantes conceptos:
- La pérdida de audición conductiva se produce cuando el sonido no es trasmitido de manera eficiente a través del canal auditivo externo hasta el tímpano y los huesos pequeños (osículos) del oído medio. Por lo general, implica una reducción en el nivel de sonido o en la capacidad de escuchar sonidos débiles. Este tipo de pérdida de audición a menudo se puede corregir médica o quirúrgicamente.
- La pérdida de audición neurosensorial (PANS) ocurre cuando hay daño en el oído interno (cóclea) o en las vías nerviosas desde el oído interno hasta el cerebro. La mayoría de las veces, la PANS no puede corregirse médica o quirúrgicamente. Este es el tipo más común de pérdida auditiva permanente.
- Pérdida auditiva mixta es cuando la pérdida auditiva conductiva se da en combinación con la pérdida auditiva neurosensorial (PANS). En otras palabras, puede haber daño en el oído externo o en el oído medio y en el oído interno (cóclea) conocido también como nervio auditivo.
La alteración primaria que se da en la acondroplasia es un disturbio en la osificación endocondral y el resultado es una deficiencia selectiva del crecimiento óseo en los huesos largos. En términos de audición, las alteraciones ocurren en el hueso temporal del cráneo.
Hueso temporal. Animación: commons Wikipedia |
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Partes externa (imagen de la izquierda) e interna (imagen de la derecha) del hueso timpánico. Créditos: AO surgery. |
Durante el desarrollo del feto en el útero, se producen cambios en el desarrollo de los tres osículos del oído medio: el martillo y el yunque se desarrollan como un endostio, mientras que el estribo se desarrolla a partir del cartílago. Y esto produce los hallazgos típicos del hueso temporal en la acondroplasia:
1) se destaca de la pirámide petrosa y del bulbo yugular alto;
2) Estrechamiento de la base del cráneo. La base del cráneo está distorsionada debido a un desequilibrio entre los neurocráneos cartilaginosos y membranosos. La distorsión del hueso temporal puede causar pérdida de audición. De "Morphological Change on Skull Base by Achondroplasia" (Cambios morfológicos en la base del cráneo debido a la acondroplasia) Y. Nakai et al, Departamento de Radiología, Universidad de Medicina de la Prefectura de Kioto;
3) rotación relativa de la cóclea y de otras estructuras del hueso temporal;
La pérdida de audición conductiva en la acondroplasia es la forma que más prevalece de pérdida de audición y lo más probable es que las causas sean: la disfunción del oído medio o la rigidez de la cadena osicular, ya sea congénita o adquirida debido a una enfermedad crónica del oído medio (otitis media).
Una relevante y muy interesante conclusión a la que se llegó con este artículo fue:
"Anteriormente, se sugirió que la estructura anormal del hueso temporal era la causa de la disfunción de la trompa de Eustaquio" (DTE significa que la trompa de Eustaquio está bloqueada o no se abre correctamente, lo que hace que el aire no pueda entrar al oído medio. Por lo tanto, la presión del aire en el lado externo del tímpano es mayor que la presión del aire en el oído medio. Esto empuja el tímpano hacia adentro. El tímpano se tensa y no vibra como debiera cuando es golpeado por ondas sonoras). "Pero un estudio previo no mostró evidencia de un drenaje deficiente del oído medio, utilizando tomografía computarizada de hueso temporal de alta resolución (TCAR).
También se reveló que no había correlación entre los hallazgos de la TC del hueso temporal y el tipo o la gravedad de la pérdida auditiva. Aunque una anomalía osicular podría ser una posible causa con respecto al desarrollo de los osículos (especialmente el martillo y el yunque), casi todos los estudios reportaron la aparición normal de los osículos en pacientes acondroplásicos.
La rigidez osicular adquirida puede desarrollarse cuando la enfermedad del oído medio persistente y repetida lo acompaña y puede ser la causa de la pérdida de audición conductiva".
En este artículo, los autores sugieren que la interposición maleo-estapedial, una osiculoplastia, puede ser un enfoque para la pérdida de audición conductiva en la acondroplasia. "El propósito de la cirugía es la corrección de la pérdida auditiva conductiva, donde se decidió corregir toda la posible causa de ésta, durante la operación. La interposición maleo-estapedial (del martillo con el yunque) puede preservar la transmisión del sonido fisiológico y ha demostrado una tasa de éxito entre el 66-85% en muchos informes".