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Encuesta sobre la acondroplasia
Hemos diseñado un cuestionario con el objetivo de conocer la población afectada o cercana a la acondroplasia.
El cuestionario es opcional y anónimo. Los datos obtenidos serán usados para cálculos estadísticos y para poder tener una mejor percepción sobre la historia natural de la acondroplasia.
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¿Qué es la cirugía de alargamiento de extremidades y cuál es su propósito?

 

La cirugía de alargamiento de extremidades es una forma de distracción osteogénica (cirugía de alargamiento óseo). Consiste en cortar una sección de un hueso de los brazos o de las piernas y separar gradualmente las dos piezas resultantes con un equipo llamado fijador. Se formará (regenerará) un hueso nuevo en ese espacio, lo que hará que el hueso sea más largo [1]. Por lo general, el alargamiento de las extremidades inferiores implica la aplicación de un fijador tanto en la tibia como en el fémur, mientras que el alargamiento de la extremidad superior generalmente se realiza en el húmero [2].


Puede ser realizada para:
  • Corregir deformidades, como ser el genu varo;
  • Aumentar la estatura.

La técnica utilizada para corregir la deformidad depende de cuál sea esta deformidad y de cualquier otra condición subyacente. Puede consistir en la inserción de un clavo en la placa de crecimiento para detener el crecimiento en un lado del hueso (llamado epifisiodesis), puede ser una osteotomía, donde el cirujano corta una parte del hueso y utiliza fijadores para corregir la deformidad o puede ser solo una distracción, donde los fijadores se fijan al hueso y gradualmente van jalando de las articulaciones hasta llegar a su posición correcta.

Los fijadores pueden ser internos o externos y pueden ser usados de manera conjunta. También existen diferentes tipos de aparatos internos y externos para el alargamiento de la extremidad y la corrección de la deformidad. Por ejemplo, el fijador más conocido es el fijador externo circular de Ilizarov, pero también está el fijador interno PRECICE, que es una varilla larga que se inserta directamente en el hueso y se controla externamente con potentes imanes. El fijador interno PRECICE no puede ser utilizado en el húmero.

Ilizarov apparatus external fixator s

PRECICE internal fixator s

Fijador externo Ilizarov (izquierda) y representación del fijador interno PRECICE (derecha).

Créditos: Wikimedia Commons (IlizarovPRECICE).


¿Qué deformidades de las extremidades pueden ser corregidas y cuánto puedo llegar a crecer?

 

El Genu varus puede corregirse al mismo tiempo que se realiza el alargamiento tibial y se corrige la coxa vara y la flexión fija de la cadera, lo que, a su vez, podrá reducir la lordosis lumbar excesiva [34].

El probable aumento de estatura varía según cada autor. Algunos de éstos, como el Dr. Paley, informan que es posible alargar hasta 40 cm las extremidades inferiores sin complicaciones (más del 50% de la longitud ósea en 3 o 4 sesiones [34]). Otros defienden que no debe aumentarse más del 50% de la longitud total del hueso (no más de aproximadamente 10 cm), debido a las alteraciones en la tasa de crecimiento después del alargamiento de la extremidad [45].

¿Cuánto tiempo dura el tratamiento?
 
El tiempo que se está con el fijador puede variar, y para lograr más de 10 cm adicionales de estatura, es necesario más de un tratamiento (por lo general, se realizan por lo menos 2). Normalmente , el tiempo que se está con un fijador por tratamiento es de aproximadamente 1 mes por centímetro alargado en niños y de 1,5 meses (o más) por centímetro para adultos, dividido entre las dos fases del alargamiento de la extremidad [67]:

Fase de distracción (o fase de alargamiento)

Esta es la fase de alargamiento real, donde las dos piezas del hueso se distraen la una de la otra. La tasa de distracción puede variar, pero puede llegar hasta 1 mm por día. Dado que a medida que los huesos se alargan, los músculos se tensan y el rango de movimiento disminuye, la fisioterapia es un componente necesario en la recuperación y para un alargamiento exitoso (sin que haya pérdida de función), comienza inmediatamente después del alta del hospital [6].

Fase de consolidación

Cuando no se realizan más ajustes en el fijador, se deja que el hueso se cure con la nueva longitud. La fisioterapia continúa durante esta fase y después de que finaliza [6].

¿Qué complicaciones puedo llegar a tener?

Hay complicaciones relacionadas con la cirugía en sí: 

  • Consolidación prematura;
  • Formación ósea retrasada y fallida;
  • Lesión por estiramiento nervioso (cuando los nervios se estiran más allá de sus límites);
  • Contracturas articulares y musculares;
  • Subluxacion articular [8];
  • Deformidades en el pie [9].

También hay complicaciones relacionadas con los propios dispositivos:

Los fijadores externos tienen altas tasas de complicaciones relacionadas con el dispositivo en sí, como ser infección de la trayectoria del clavo (infecciones alrededor de los clavos de fijación), rigidez muscular y articular, lesiones neurovasculares y grandes escaras y cicatrices causadas por los clavos [810].

Los fijadores internos no causan la mayoría de las complicaciones observadas en los fijadores externos, pero pueden necesitar un diámetro óseo mínimo para ser aplicados, también pueden romperse y funcionar mal [26]; todo el proceso debe estar muy bien planificado, debido a que cambios en el postoperatorio (aparte de la tasa de distracción) no pueden más ser realizados [10]. Además, algunos fijadores internos, como ser el de la marca PRECICE, no pueden ser usados en las extremidades superiores.

¿Cuánto tiempo toma la recuperación?
 
Como se mencionó anteriormente, el período de recuperación es de aproximadamente un mes por centímetro, lo que significa que el tiempo de recuperación por tratamiento es de aproximadamente 5 a 7 meses [3] añadido al tiempo que tarda el hueso en recuperar la fuerza normal (2 años) [9]. En total, toma alrededor de 2.5 años (2 años y medio).
 
¿A qué edad puede ser realizada la cirugía de alargamiento de extremidades?

Este punto también es debatible. Aunque algunos tratamientos comenzaron antes, la mayoría de los autores recomienda que se comience con aproximadamente 8 años, pero se considera que a esta edad el niño no tiene la capacidad de decidir sobre lo qué quiere realmente con relación a este tema [412].

Fuentes

 

 

  1. Spiegelberg B, Parratt T, Dheerendra S, Khan W, Jennings R, Marsh D. Ilizarov principles of deformity correction. Annals of The Royal College of Surgeons of England. 2010;92(2):101-105. doi:10.1308/003588410X12518836439326.
  2. Paley, D. Four Segment Lengthening. Achondroplasia 2014  [cited 2017 30/11].
  3. Paley, D. Treatment Strategies. Achondroplasia 2014 [cited 2017 29/11].
  4. Donaldson J, Aftab S, Bradish C. Achondroplasia and limb lengthening: Results in a UK cohort and review of the literature. Journal of Orthopaedics. 2015;12(1):31-34. doi:10.1016/j.jor.2015.01.001.
  5. Song, S.H., et al., Growth disturbance after lengthening of the lower limb and quantitative assessment of physeal closure in skeletally immature patients with achondroplasia. J Bone Joint Surg Br, 2012. 94(4): p. 556-63.
  6. Paley, D. How Does Limb Lengthening & Deformity Correction Work? Limb Lengthening & Deformity Correction 2014 [cited 2017 29/11].
  7. Chilbule SK, Dutt V, Madhuri V. Limb lengthening in achondroplasia. Indian Journal of Orthopaedics. 2016;50(4):397-405. doi:10.4103/0019-5413.185604.
  8. Paley, D., PRECICE intramedullary limb lengthening system. Expert Rev Med Devices, 2015. 12(3): p. 231-49.
  9. Park, K.W., et al., Limb Lengthening in Patients with Achondroplasia. Yonsei Med J, 2015. 56(6): p. 1656-62.
  10. Thaller, P.H., et al., Limb lengthening with fully implantable magnetically actuated mechanical nails (PHENIX((R)))-preliminary results. Injury, 2014. 45 Suppl 1: p. S60-5.
  11. Wiebking U, Liodakis E, Kenawey M, Krettek C. Limb Lengthening Using the PRECICETM Nail System: Complications and Results. Archives of Trauma Research. 2016;5(4):e36273. doi:10.5812/atr.36273.
  12. Schiedel, F. and R. Rodl, Lower limb lengthening in patients with disproportionate short stature with achondroplasia: a systematic review of the last 20 years. Disabil Rehabil, 2012. 34(12): p. 982-7.

 

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