[Todo el Texto Libre] Compresión dinámica de la médula cervicomedular y alteraciones dinámicas en los fluidos cerebroespinales en niños con acondroplasia: revisión de una serie de casos quirúrgicos de 11 años
Este documento describe cómo pacientes con acondroplasia y con compresión cervicomedular cuentan con un riesgo aumentado de tener estenosis en el foramen magno, y cómo la cirugía de descompresión ha mejorado algunos de los resultados clínicos, sin necesidad de una nueva cirugía.
Todos los pacientes que se sometieron a estudios postoperatorios de Resonancia Magnética Dinámica tuvieron polisomnografía mejorada, percentil menor en la circunferencia de la cabeza y un incremento en el diámetro de la médula espinal, sin que hubiese empeoramiento en las características de la fontanela.
Mukherjee, D., et al., Dynamic cervicomedullary cord compression and alterations in cerebrospinal fluid dynamics in children with achondroplasia: review of an 11-year surgical case series. Compresión dinámica de la médula cervicomedular y alteraciones dinámicas en los fluidos cerebroespinales en niños con acondroplasia: revisión de una serie de casos quirúrgicos de 11 años (J Neurosurg Pediatr, 2014. 14(3): p. 238-44. Accesible en: http://thejns.org/doi/full/10.3171/2014.5.PEDS12614.
Resumen:
"OBJETO: La acondroplasia puede estar asociada con la compresión en la unión cervicomedular. Determinar cuáles son los pacientes que tienen mayor riesgo de complicaciones neurológicas de compresión cervicomedular puede ser difícil. En el estudio actual, los autores revisaron sus registros para determinar la incidencia y la importancia clínica de la estenosis cervicomedular dinámica y la obstrucción del flujo de LCR junto con los resultados quirúrgicos después de la descompresión de la fosa posterior.
MÉTODOS: Los autores revisaron 34 casos consecutivos de niños sintomáticos con acondroplasia sometidos a descompresión cervicomedular realizada por un solo cirujano por un periodo de 11 años. De estos pacientes, 29 habían sido sometidos a una resonancia magnética dinámica preoperatoria de la unión cervicomedular con estudios de cine (cinema) de líquido cefalorraquídeo (LCR); 13 de estos pacientes se sometieron a estudios dinámicos de resonancia magnética postoperatoria. Los resultados clínicos incluyeron cambios en la polisomnografía, el percentil del perímetro cefálico y las características de la fontanela. Los resultados radiográficos incluyeron cambios en el diámetro dinámico de la médula espinal, mejoría en el flujo del LCR en el foramen magnum y cambio en la proporción de Evans.
RESULTADOS: Los pacientes fueron predominantemente mujeres, con una edad media de 6,6 años y un seguimiento medio de 3,7 años (rango 1-10 años). Todos los pacientes tuvieron una mejoría de moderada a excelente en la polisomnografía postoperatoria, una ligera disminución en el percentil del perímetro cefálico (del percentil 46.9 al percentil 45.7) y sin empeoramiento subjetivo de las características de la fontanela. La relación de Evans disminuyó en un 2%, el diámetro de la médula espinal aumentó un promedio de 3.1 mm, 5.2 mm y 0.2 mm en las posturas: neutral, flexionada y extendida, respectivamente, y el flujo cefalorraquídeo mejoró cualitativamente en las 3 posturas. No hubo infecciones posoperatorias, fugas de líquido cefalorraquídeo (LCR) u otras complicaciones mayores. Ninguno de los pacientes sometidos a la descompresión del foramen magnum inicial realizada en nuestro centro médico requirió una nueva intervención.
CONCLUSIONES: Los pacientes con acondroplasia y compresión cervicomedular sintomática tienen un mayor riesgo de estenosis dinámica en el foramen magnum evidente en la resonancia magnética cinemática dinámica. La descompresión operativa se puede ofrecer con bajo riesgo de complicaciones o necesidad de reoperación".
