Данный веб-сайт использует cookie-файлы. Вы принимаете использование внешних cookie-файлов? Да Нет Узнать больше x
Опрос об ахондроплазии
Мы разработали вопросник с целью лучше узнать о людях, связанных с ахондроплазией.
Этот вопросник является необязательным и анонимным.
Полученные данные будут использоваться для статистических целей и лучшего понимания естественного развития ахондроплазии. Пожалуйста, обдумайте ответы.

Если вы хотите принять участие в опросе позже, вы можете нажать на ссылку в верхней части «Регистрация».

Что такое хирургическое удлинение конечностей и какая у него цель?

 
Хирургическое удлинение конечностей - это форма дистракционного остеогенеза (операция по удлинению конечностей). Он состоит из разреза костного фрагмента рук или ног и плавного растяжения двух получившихся фрагментов друг от друга с помощью аппарата, который называется фиксатор. Новая кость (так называемый регенерат) формируется в этом промежутке, фактически удлиняя кость [1]. Удлинение нижних конечностей, как правило, предполагает применение фиксатора для берцовой и бедренной костей, в то время как удлинение верхних конечностей выполняется в отношении плечевой кости [2].
 
Операция может быть выполнена с целью:

Методика коррекции, применяемая для исправления деформации, зависит от деформации и первопричинного заболевания.  Она может состоять из вставки стержня в пластинки роста, остановку роста на одной стороне кости (так называемый эпифизеодез); это может быть остеотомия, когда хирург разрезает фрагмент кости и использует фиксаторы для устранения деформации, или это может быть просто дистракция, когда фиксаторы крепятся к кости и постепенно растягивают суставы в правильное положение.

Фиксаторы могут быть внутренними или внешними и могут приметься вместе. Существуют также несколько различных внутренних и внешних аппаратов для удлинения конечностей и исправления деформации. Например, самый известный фиксатор - кольцевой внешний фиксатор Илизарова, но есть также внутренний фиксатор PRECICE, который представляет собой длинный стержень, вставляемый непосредственно в кость и управляемый с помощью мощных магнитов извне. Внутренний фиксатор PRECICE может быть использован на плечевой кости.
 
Ilizarov apparatus external fixator s PRECICE internal fixator s
Наружний фиксатор Илизарьева (слева) и изображение внутреннего фиксатора PRECICE  (справа). Сведения об авторских правах: Викисклад (Илизарьев; PRECICE)
 

Какие деформации конечностей можно исправить, и насколько я могу вырасти?

 
Варусные колени могут быть исправлены в то же время, когда выполняется удлинение большеберцовой кости, а также могут быть исправлены варусное положение шейки бедренной кости и фиксированное сгибание тазобедренного сустава , что, в свою очередь, позволит снизить избыточный поясничный лордоз [3, 4].
Возможная прибавка в росте варьируется в зависимости от источника.  Некоторые авторы, как доктор Палей (Paley), сообщают, что возможно удлинение нижних конечностей до 40см  без осложнений (более 50% длины кости за 3 или 4 этапа [3, 4]). Другие придерживаются точки зрения, что следует удлинять не более 50% от общей длины кости (не более 10см), в связи с нарушениями скорости роста после удлинения конечности [4, 5].
 

Как долго длится лечение?


Время, проведенное с фиксатором, может меняться, и для получения более 10 см роста необходимо больше одного лечения (обычно проводится не менее 2). Как правило, для удлинения на 1 сантиметр с помощью фиксатора детям требуется 1 месяц, а взрослым - 1,5 месяца (или больше). При этом время с фиксатором распределено между двумя этапами удлинения конечностей [6, 7]:

Фаза дистракции (или фаза удлинения)
Это фактическая фаза удлинения, где два фрагмента кости растягиваются друг от друга. Коэффициент растяжения может быть разным, но оно может доходить до 1мм в день. После удлинения костей мышцы будут подтянуты в большей степени и объем движения уменьшится, поэтому физиотерапия является необходимым компонентом восстановления и успешного удлинения (без потери функциональности), и начинается сразу после того, как человека выписали из больницы [6].

Фаза консолидации

Фаза, при которой на фиксаторе больше не производится регулировка, что позволяет кости заживать с новой длиной. Физиотерапия продолжается в течение этой фазы и после её завершения [6].

Какие осложнения можно ожидать?


Возникают осложнения, связанные с самой операцией: 
  • Преждевременная консолидация;
  • Поздний и несовершенный остеогенез;
  • Травма, связанная с растяжениями нервов (когда нервы растянуты сверх предела);
  • Контрактуры мышц и суставов;
  • Подвывих сустава [8];
  • Деформации стопы [9].

Также возникают осложнения, связанные с самими аппаратами:

У внешних фиксаторов высокий процент осложнений, связанных с самим аппаратом, напр., инфекции спицевого канала (инфекции вокруг фиксирующих спиц), ригидность в суставах и мышцах, повреждения сосудисто-нервного пучка и большие шрамы из-за спиц [8, 10].

Внутренние фиксаторы не вызывают большинство осложнений, которые обнаруживаются у внешних фиксаторов, но для их применения может потребоваться минимальный диаметр кости. Также они могут сломаться и быть в неисправном состоянии [2, 6], а весь процесс должен быть хорошо спланирован поскольку послеоперационные изменения (кроме темпа дистракции) выполнены быть не могут [10]. Кроме того, некоторые внутренние фиксаторы, такие как PRECICE не могут быть использованы на верхних конечностях. 

Сколько времени требуется для регенерации?


Как уже упоминалось выше, период регенерации на 1 сантиметр занимает около месяца, что означает, что время регенации на время лечения составляет от 5 до 7 месяцев [3] плюс время, необходимое для регенерации кости до обычной длины (2 года) [9]. В общей сложности это займет около 2,5 лет.


В каком возрасте можно проводить хирургическую операцию по удлинению конечностей?


Этот момент также является спорным. Хотя некоторые лечения проводились в более раннем возрасте, большинство авторов рекомендуют начинать примерно в возрасте 8 лет, однако в этом возрасте ребенок не способен решить, что он/она действительно хочет. [4, 12].


Источники
 
  1. Spiegelberg B, Parratt T, Dheerendra S, Khan W, Jennings R, Marsh D. Ilizarov principles of deformity correction. Annals of The Royal College of Surgeons of England. 2010;92(2):101-105. doi:10.1308/003588410X12518836439326.
  2. Paley, D. Four Segment Lengthening. Achondroplasia 2014  [cited 2017 30/11].
  3. Paley, D. Treatment Strategies. Achondroplasia 2014 [cited 2017 29/11].
  4. Donaldson J, Aftab S, Bradish C. Achondroplasia and limb lengthening: Results in a UK cohort and review of the literature. Journal of Orthopaedics. 2015;12(1):31-34. doi:10.1016/j.jor.2015.01.001.
  5. Song, S.H., et al., Growth disturbance after lengthening of the lower limb and quantitative assessment of physeal closure in skeletally immature patients with achondroplasia. J Bone Joint Surg Br, 2012. 94(4): p. 556-63.
  6. Paley, D. How Does Limb Lengthening & Deformity Correction Work? Limb Lengthening & Deformity Correction 2014 [cited 2017 29/11].
  7. Chilbule SK, Dutt V, Madhuri V. Limb lengthening in achondroplasia. Indian Journal of Orthopaedics. 2016;50(4):397-405. doi:10.4103/0019-5413.185604.
  8. Paley, D., PRECICE intramedullary limb lengthening system. Expert Rev Med Devices, 2015. 12(3): p. 231-49.
  9. Park, K.W., et al., Limb Lengthening in Patients with Achondroplasia. Yonsei Med J, 2015. 56(6): p. 1656-62.
  10. Thaller, P.H., et al., Limb lengthening with fully implantable magnetically actuated mechanical nails (PHENIX((R)))-preliminary results. Injury, 2014. 45 Suppl 1: p. S60-5.
  11. Wiebking U, Liodakis E, Kenawey M, Krettek C. Limb Lengthening Using the PRECICETM Nail System: Complications and Results. Archives of Trauma Research. 2016;5(4):e36273. doi:10.5812/atr.36273.
  12. Schiedel, F. and R. Rodl, Lower limb lengthening in patients with disproportionate short stature with achondroplasia: a systematic review of the last 20 years. Disabil Rehabil, 2012. 34(12): p. 982-7.
Следите за нами:
Для просмотра этого сайта требуется Internet Explorer 8 (или более поздняя версия)
или другой Интернет-браузер.


Спасибо