Руководство по питанию
Более 50% людей с ахондроплазией подвержены ожирению и это является общей проблемой среди пациентов с таким диагнозом, что может привести к ряду осложнений или обострению болезни [1].
Ожирение принято считать фактором риска сердечно-сосудистых заболеваний среди населения, который усугубляется повышенным риском смерти от болезней сердца, свойственных людям с ахондроплазией [2]. Кроме того, являясь фактором, способствующим другим распространенным осложнениям, таким как обструкционное апноэ сна, варусное колено, стеноз позвоночника и гиперлордоз, важно следить за увеличением веса, чтобы поддерживать здоровье и избегать других осложнений [3]
Для того, чтобы избежать ожирения рекомендуется контролировать вес с детства с помощью диаграмм соотношения веса к возрасту, созданных в североамериканском обществе и проводить консультирование по проблемам рационального питания как только рост ребенка достигнет 75 см.[1, 3, 4].
Однако до 2012 года, когда доктор Кэтрин Лэмб разработала пищевую пирамиду специально для людей с ахондроплазией, им было очень трудно получить консультирование по проблемам рационального питания. Эта пирамида изображена ниже [5].
| Выходные сведения: Др. Кэтрин Лэмб "Разработка пищевой пирамиды для людей с ахондроплазией" |
Эти рекомендации основаны на скорости обмена веществ в состоянии покоя (RMR, количество энергии, расходуемой в состоянии покоя), рассчитанной Owen et al., в результате чего были разработаны 3 плана питания, основанные на необходимых уровнях энергии, для наименьшего, среднего и самого высокого RMR в группе: планы питания для следующих суммарных значений калорий 1000, 1400 и 1800, соответственно [5, 6]. С ними можно ознакомиться в таблице ниже:
| Энергетический уровень (ккал) | Группа продуктов питания | Количество смены порций | Общий размер порции составляет по оценочным сведениям |
| 1000 | Злаки | 4 | 4 унц. (113 г) |
| Овощи | 2 | 1 чашка в приготовленном виде, 2 чашки в свежем | |
| Фрукты | 3 | 1,5 чашки | |
| Молочные продукты | 1 | 1 чашка | |
| Протеин | 4 | 4 унц. (113 г) | |
| 1400 | Злаки | 6 | 6 унц. (170 г) |
| Овощи | 2 | 1 чашка в приготовленном виде, 2 чашки в свежем | |
| Фрукты | 3 | 1,5 чашки | |
| Молочные продукты | 2 | 2 чашки | |
| Протеин | 5 | 5 унц. (142 г) | |
| 1800 | Злаки | 7 | 7 унц. (198 г) |
| Овощи | 4 | 2 чашки в приготовленном виде, 4 чашки в свежем | |
| Фрукты | 4 | 2 чашки | |
| Молочные продукты | 3 | 3 чашки | |
| Протеин | 6 | 6 унц. (170 г) |
Источники:
- Unger, S., L. Bonafé, and E. Gouze, Current Care and Investigational Therapies in Achondroplasia. Current Osteoporosis Reports, 2017. 15(2): p. 53-60.
- Wynn, J., et al., Mortality in achondroplasia study: A 42-year follow-up. American Journal of Medical Genetics Part A, 2007. 143A(21): p. 2502-2511.
- Ireland, P.J., et al., Optimal management of complications associated with achondroplasia. The Application of Clinical Genetics, 2014. 7: p. 117-125.
- Hoover-Fong, J.E., et al., Weight for age charts for children with achondroplasia. American Journal of Medical Genetics Part A, 2007. 143A(19): p. 2227-2235.
- Lamb, K.E., Development Of Food Guide Pyramid For Individuals With Achondroplasia, in Food and Nutrition2012, University of Carbondale: Southern Illinois. p. 80.
- Owen, O.E., et al., Resting metabolic rate and body composition of achondroplastic dwarfs. Medicine (Baltimore), 1990. 69(1): p. 56-67.
