Posibles Complicaciones en la Edad Adulta

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General:

• Obesidad: se recomienda un seguimiento nutricional temprano y de por vida [1].

Cabeza:

• Apiñamiento dental – se recomiendan revisiones dentales periódicas [2];
• Maloclusión tipo 3 (mordida inferior - prognatismo) – todos los niños deberán ser evaluados para posibles necesidades ortodónticas a los 6 años de edad [3];
• El 38% de los adultos sufre pérdida auditiva conductiva, la cual se cree que sea causada por otitis media recurrente durante la infancia. Debido a la pérdida de audición, se recomienda tratar la otitis media de forma agresiva [3, 4];
• Se corre riesgo de hidrocefalia a lo largo de toda la vida, pero es mucho más probable que se dé durante la primera infancia (los primeros dos años de vida). La TAC (Tomografía Axial Computarizada) y la RM (Resonancia Magnética) podrán mostrar si existen sospechas de hidrocefalia en la persona examinada [5].

Tronco:

• La deformidad cifótica fija ocurre en 15% - 30% de los adultos. Puede ser causada por una deformidad cifótica toracolumbar no corregida durante la infancia y puede estar implicada en el inicio de la estenosis espinal en adultos [4, 6];
• La estenosis espinal lumbar, también conocida como estenosis del canal vertebral, afecta al 10% de los adultos [7]. Esta compresión causa: dolores de espalda, compresión de los nervios periféricos, señales neurológicas anormales como entumecimiento o debilidad en las piernas, reflejos tendinosos profundos y disfunción de la vejiga o del intestino (señales típicas). Estas complicaciones son reversibles, pero sin un seguimiento adecuado puede producirse un rápido deterioro de la función neurológica. A los 20 años de edad, aproximadamente el 20% de los individuos tienen una manifestación clínica de estenosis espinal lumbar. Este porcentaje se eleva al 80% para los sesenta años de edad. Existe la necesidad de que los adultos se sometan a una evaluación neuroquirúrgica y, en algunos casos, es posible que deba realizarse una laminectomía descompresiva. Esta cirugía se usa para extraer la parte posterior de la vértebra, a la cual se le da el nombre de "lámina" que cubre el canal vertebral o espinal [2, 5];
• Contracturas de cadera, dolor de espalda y fatiga muscular que contribuyen a la lordosis (la curvatura profunda de la parte inferior de la espalda). Ciertos ejercicios pueden reducir las contracturas de lordosis y flexión de cadera [4, 5].
  
  

Brazos:

• Restricción de rotación y extensión completa del codo [1]. Esto reduce el alcance del brazo, la capacidad de alcanzar objetos y realizar una buena higiene personal;
• El acceso venoso se hace más dificultoso debido a la laxitud y al exceso de piel y de tejido subcutáneo (principalmente en niños) [8].

Piernas:

• La inclinación de la tibia afecta al 40% de los adultos (comienza en la infancia y progresa hasta la edad adulta). Produce períodos recurrentes de dolor en las piernas, molestias y dolor crónico de rodilla. Las personas que muestran dolor en las piernas o marcha alterada pueden necesitar cirugía correctiva [5];
• Dolor en las piernas [5].

Embarazo:

• Posibles dificultades respiratorias durante los últimos meses de embarazo [9];
• Generalmente, se prefiere la cesárea antes que el parto normal debido a la pelvis estrecha [1, 9];
• Debido a posible acuñamiento y a pedículos cortos que pueden conducir a un estrechamiento del canal vertebral, se prefiere la anestesia general para el parto. Sin embargo, existe un mayor riesgo de hipoxia [9, 10].

Anestesia:

• Se hace difícil la intubación y la ventilación manual: es complicado encontrar una máscara que se ajuste bien para la ventilación manual debido a macroglosia (lengua agrandada), a la oclusión dental deficiente, al puente nasal bajo y a la mandíbula corta o al relativo prognatismo. Cuando la macroglosia es un problema, la inserción de una vía aérea orofaríngea mantiene las vías respiratorias desobstruidas. Para la intubación traqueal, la fusión prematura de los huesos en la base del cráneo limita la extensión cervical, imposibilitando la visualización de la faringe y la selección del tamaño del tubo debe realizarse según el peso de la persona y no según la edad. [8, 12];
• La Anestesia Neuroaxial (anestesia epidural o espinal), considerada como técnicamente difícil debido a la estrechez/estenosis del canal espinal, al espacio epidural reducido, a la cifoescoliosis o a las deformidades del cuerpo vertebral, tiene un alto e impredecible riesgo en la punción venosa o dural. Sin embargo, se prefiere la anestesia epidural a la anestesia raquídea ya que permite una mejor valoración [10, 11, 13];
• Riesgo de compresión cervico-medular o isquemia de la médula espinal durante la anestesia [10];
• La hipersalivación puede dificultar la identificación de las estructuras de las vías respiratorias; la administración de un fármaco anticolinérgico antes de la intubación puede ayudar [10];
• Anestesia local difícil con una extensión en parte impredecible y con un mayor riesgo de punción venosa y dural [10];
• Un elevado riesgo cardiovascular [10];
• Un alto riesgo de daño a los órganos internos causado por la postura [10, 13].

Fuentes:

1. Horton, W.A., J.G. Hall, and J.T. Hecht, Achondroplasia. The Lancet, 2007. 370(9582): p. 162-172.
2. Wright, M.J. and M.D. Irving, Clinical management of achondroplasia. Arch Dis Child, 2012. 97(2): p. 129-34.
3. Hunter, A.G., et al., Medical complications of achondroplasia: a multicentre patient review. Journal of Medical Genetics, 1998. 35(9): p. 705-712.
4. Ireland, P.J., et al., Optimal management of complications associated with achondroplasia. The Application of Clinical Genetics, 2014. 7: p. 117-125.
5. Trotter, T.L. and J.G. Hall, Health Supervision for Children With Achondroplasia. Pediatrics, 2005. 116(3): p. 771-783.
6. Misra, S.N. and H.W. Morgan, Thoracolumbar spinal deformity in achondroplasia. Neurosurg Focus, 2003. 14(1): p. e4.
7. Unger, S., L. Bonafé, and E. Gouze, Current Care and Investigational Therapies in Achondroplasia. Current Osteoporosis Reports, 2017. 15(2): p. 53-60.
8. Monedero, P., et al., Is management of anesthesia in achondroplastic dwarfs really a challenge? J Clin Anesth, 1997. 9(3): p. 208-12.
9. Allanson, J.E. and J.G. Hall, Obstetric and gynecologic problems in women with chondrodystrophies. Obstet Gynecol, 1986. 67(1): p. 74-8. 
10. Speulda, F.O.E. Anesthesia recommendations for patients suffering from Achondroplasia. 2011 [cited 2017 22/08].
11. Walts, L.F., G. Finerman, and G.M. Wyatt, Anaesthesia for dwarfs and other patients of pathological small stature. Can Anaesth Soc J, 1975. 22(6): p. 703-9.
12. Bakhshi, R. G., & Jagtap, S. R. (2011). Combined spinal epidural anesthesia in achondroplastic dwarf for femur surgery. Clinics and Practice, 1(4), e120.
13. Spiegel, J.E. and M. Hellman, Achondroplasia: Implications of Management Strategies in Anesthesia, in Anesthesiology News2015.